2023年4月17日是第35個(gè)世界血友病日，今年的主題是“人人可及，預(yù)防出血”，旨在提高全社會(huì)對(duì)血友病的關(guān)注和支持，科學(xué)防治出血，優(yōu)化防治策略，提高規(guī)范診療能力和照護(hù)管理水平，促進(jìn)人人享有治療的機(jī)會(huì)。
血友病是一種罕見的疾病，是一組由于基因突變，導(dǎo)致凝血因子缺乏，而引起凝血功能異常的遺傳性出血性疾病。
輕型
大多臨床癥狀不明顯甚至無臨床癥狀，在大手術(shù)或外傷可導(dǎo)致嚴(yán)重出血；
中型
出血癥比較明顯，常見于兒童時(shí)期，小手術(shù)/外傷后可有嚴(yán)重出血，偶有自發(fā)出血；
重型
出血情況較嚴(yán)重，癥狀明顯，可能出現(xiàn)肌肉/關(guān)節(jié)自發(fā)出血。
血友病患者易遭哪些出血性問題 牙齦出血口腔出血 分為兩種即外傷和牙源性出血。牙源性缺血包括替牙期出血、牙齦出血和拔牙后出血。①患兒在換牙期、成年人患有牙周炎時(shí)都會(huì)出現(xiàn)不同程度的牙齦出血。②拔牙或牙齒脫落當(dāng)天不能漱口和刷牙，以免把血凝塊沖掉，延長(zhǎng)傷口愈合時(shí)間。不能用舌頭舔舐傷口，也不能反復(fù)吐口水和吸吮，防止因?yàn)榭谇回?fù)壓增加而破壞血凝塊，進(jìn)而導(dǎo)致出血。牙窩上咬紗卷一個(gè)小時(shí)后再吐出，留置時(shí)間不能太長(zhǎng)，以免引起感染和出血。 關(guān)節(jié)反復(fù)出血 摔跤、滑倒、輕微擦傷，甚至走路時(shí)不小心碰撞，都有可能血流不止……這些常人難以忍受的病痛背后，是血友病患者的常態(tài)。其表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血。負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)及肌肉的反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、肌肉壞死，進(jìn)而引發(fā)關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮，甚至肢體殘疾。大部分血友病患者伴有關(guān)節(jié)反復(fù)出血，出血時(shí)需快速補(bǔ)充凝血因子，能治療和阻止出血。 流鼻血 患者可能因自身原因或不小心磕碰導(dǎo)致流鼻血，流鼻血時(shí)需立即采取半臥位或端正坐好。向鼻子中填塞物體，72小時(shí)后取出，物體在鼻子中停留時(shí)間不能超過6天。兒童鼻子出血時(shí)需自我調(diào)節(jié)，及時(shí)消除緊張不安的情緒和心理，安靜休息，減少不必要的出血。也可以用大拇指和食指緊緊捏住鼻翼5~10分鐘，壓迫鼻翼下方，從而達(dá)到止血功效。也可以對(duì)前額部或鼻部冷敷，頭稍微前傾，不能后仰。若鼻子仍然不能止血時(shí)，需立即到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)治療。 當(dāng)血友病患者遇上關(guān)節(jié)炎 血友病除了在出血方面危及生命健康外，另外還會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)出血破壞關(guān)節(jié)軟骨，進(jìn)而影響關(guān)節(jié)功能，特別是下肢負(fù)重關(guān)節(jié)的功能。 據(jù)統(tǒng)計(jì)，血友病患者關(guān)節(jié)出血最常受累的關(guān)節(jié)依次為：膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)。由于關(guān)節(jié)反復(fù)出血，關(guān)節(jié)腔內(nèi)的血液會(huì)刺激滑膜引發(fā)滑膜炎，而炎癥刺激增厚的滑膜會(huì)因?yàn)榛顒?dòng)時(shí)的擠壓、撕裂而加重出血，從而形成了惡性循環(huán)，最終導(dǎo)致患者出現(xiàn)持續(xù)性關(guān)節(jié)腫脹和活動(dòng)障礙。與此同時(shí)，關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨的破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，軟骨下骨質(zhì)缺損，骨質(zhì)疏松，肌肉廢用性萎縮，最終導(dǎo)致患者關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)活動(dòng)嚴(yán)重受限。 血友病患者的日常生活管理 1 注重牙齒和牙齦保健，防止齲齒和牙齦疾病導(dǎo)致出血。 2 培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣，合理膳食，均衡營養(yǎng)，控制體重。 3 可以鼓勵(lì)患者進(jìn)行常規(guī)鍛煉，提高肌肉強(qiáng)度，保護(hù)關(guān)節(jié)和增強(qiáng)舒適度，不建議參加高碰撞運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)前可預(yù)防性輸注凝血因子，運(yùn)動(dòng)中注意保護(hù)，預(yù)防磕碰、摔傷，避免劇烈或易致?lián)p傷的運(yùn)動(dòng)。 4 參加體育活動(dòng)前應(yīng)向醫(yī)生咨詢討論活動(dòng)的適合性和活動(dòng)前的保護(hù)、預(yù)防措施，鼓勵(lì)參加有組織、有保護(hù)措施和有監(jiān)管的活動(dòng)。 5 定期就醫(yī)，外出隨身攜帶緊急止血藥物和物品。
