低鉀型周期性癱瘓
健康科普
什么是低鉀型周期性癱瘓？
低鉀型周期性癱瘓(hypokalemic periodic paralysis)為常染色體顯性遺傳或散發(fā)的疾病，我國以散發(fā)多見。臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力、血清鉀降低、補鉀后能迅速緩解；為周期性癱瘓中最常見的類型。
常見病因
按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性系指發(fā)病機制尚不明了和具有遺傳性者；繼發(fā)性則是繼發(fā)于其他疾病引起的血鉀改變而致病者，見于甲狀腺功能亢進、原發(fā)性醛固酮增多癥、17α-羥化酶缺乏、鋇劑中毒、攝食甘草酸制劑及濫用甲狀腺激素等。
臨床表現(xiàn)
①任何年齡均可發(fā)病，以20~40歲男性多見。常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。伴甲亢的低血鉀型病人，發(fā)作常見于覺醒時、運動后或飽食后。
②發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時發(fā)現(xiàn)肢體肌肉對稱性不同程度的無力或完全癱瘓，下肢重于上肢、近端重于遠(yuǎn)端；也可從下肢逐漸累及上肢。癱瘓肢體肌張力低，腱反射減弱或消失?？砂橛兄w酸脹、針刺感。腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累，膀胱直腸括約肌功能也很少受累。少數(shù)嚴(yán)重病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心動過速或過緩、心律失常、血壓下降等情況甚至危及生命。
③發(fā)作持續(xù)時間自數(shù)小時至數(shù)日不等，最先受累的肌肉最先恢復(fù)。發(fā)作頻率也不盡相同，一般數(shù)周或數(shù)月一次，個別病例每天均有發(fā)作，也有數(shù)年一次甚至終身僅發(fā)作一次者。發(fā)作間期一切正常。伴發(fā)甲狀腺功能亢進者發(fā)作頻率較高，每次持續(xù)時間短，常在數(shù)小時至1天之內(nèi)。甲亢控制后，發(fā)作頻率減少。
輔助檢查
● 發(fā)作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下，間歇期正常。
● 心電圖呈典型的低鉀性改變，U波出現(xiàn)，T波低平或倒置，P-R間期和Q-T間期延長，ST段下降，QRS波增寬。
● 肌電圖示運動電位時限短、波幅低，完全癱瘓時運動單位電位消失，電刺激無反應(yīng)。膜靜息電位低于正常。
如何診斷？
根據(jù)常染色體顯性遺傳或散發(fā)，突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經(jīng)支配肌肉損害，無意識障礙和感覺障礙，數(shù)小時至一日內(nèi)達高峰，結(jié)合檢查發(fā)現(xiàn)血鉀降低，心電圖低鉀性改變， 經(jīng)補鉀治療肌無力迅速緩解等不難診斷。
如何治療？
● 發(fā)作時可給予10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40-50ml頓服。
● 發(fā)作頻繁者，在發(fā)作間期可用鉀鹽1g，每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4次口服；或螺內(nèi)酯200mg，每日2次口服，以預(yù)防發(fā)作。同時低鈉高鉀飲食也有助于減少發(fā)作。
● 嚴(yán)重時可出現(xiàn)呼吸肌麻痹呼吸困難，應(yīng)及時予以機械輔助呼吸；低鉀血癥可致嚴(yán)重心律失常，應(yīng)予以積極糾正；伴有甲狀腺功能亢進者，甲亢控制后，周期性麻痹發(fā)作將明顯減少或終止發(fā)作。
（需在醫(yī)生指導(dǎo)下合理使用，切不可盲目用藥）
日常生活建議
● 保證日常鉀的攝入量，適量補充富含鉀的食物，如香蕉、橙子、豆類、堅果、菠菜、海產(chǎn)品等。
● 低鹽低碳飲食，避免高鹽、高碳水化合物、高糖的產(chǎn)品攝入，包括方便食品、快餐、醬菜等。
● 養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，注意休息，避免勞累，戒煙限酒，避免熬夜或情緒波動。
● 劇烈運動或大量出汗后，及時補液、避免暴飲暴食。
● 及時增添衣物，避免受涼；
● 若出現(xiàn)肢體麻木、酸脹、多汗等表現(xiàn)，應(yīng)立即臥床休息，必要時及時就醫(yī)。
本期供稿專家
張盼盼
神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū) 副主任醫(yī)師
坐診時間：每周一、周二、周四、周五、周六全天
診室位置：門診二樓南側(cè)內(nèi)科第一診療區(qū)12號診室
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供稿 | 張盼盼
編輯 | 井靜
初審 | 張暉
復(fù)審 | 李偉琳
終審 | 陳水懷
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